Gonadektomia

Gonadektomia to usunięcie gonad, w rozumieniu tego tekstu „niepotrzebnych”. Bardzo często do rozpoznania „zespołu feminizujących jąder” oraz innych DSD dochodzi  podczas zabiegu obustronnej hernioplastyki u dziewczynki. W workach przepuklinowych zamiast oczekiwanego jajnika znajdujemy struktury morfologicznie odpowiadające normalnym jądrom. Większość urologów skłonna jest takie gonady usuwać, czy to „z marszu” czy też później,  po potwierdzeniu rozpoznania. Argumentem jest potencjalne nowotworzenie w takiej gonadzie, choć nie ma na to przekonujących dowodów, przynajmniej jeśli chodzi o CAIS (complete androgen insensitivity syndrome). Co więcej, prawdopodobnie testosteron produkowany przez takie gonady metabolizowany jest do estrogenów, co pozytywnie oddziałuje na dojrzewanie tych osób i ogranicza potrzebę stosowania hormonalnej terapii zastępczej.

Klitoroplastyka

Klitoroplastyka – niekiedy u chorych z zaburzeniami różnicowania płci mamy do czynienia z powiększeniem łechtaczki – głównie w przypadkach wrodzonej nadczynności nadnerczy z wirylizacją, czasem w innych DSD. Zamysłem leczenia jest zmniejszenie łechtaczki do typowych rozmiarów, z zachowaniem jej unerwienia i unaczynienia oraz właściwości. Niedopuszczalne jest usuwanie łechtaczki. Generalnie klitoroplastyka z zachowaniem pęczka naczyniowo-nerwowego jest zabiegiem dającym dobre wyniki, ale powinien być wykonywany u świadomej i zdeterminowanej pacjentki. Najczęstszym powikłaniem zabiegu jest niewystarczające zmniejszenie narządu.

Kompleksowa plastyka feminizująca

Kompleksowa plastyka feminizująca, najczęściej u chorych z wrodzonym przerostem kory nadnerczy (CAH – congenital adrenal hyperplasia). U tych pacjentek stopień wirylizacji jest zmienny, w ekstremalnych postaciach przypominają wyglądem prącie ze spodziectwem kroczowym lub prąciowo-mosznowym. Mają jednak pochwę, często ze zwężonym wchodem pokrytym „workiem mosznowym”. W tym przypadku zabieg to nie tylko plastyka łechtaczki, ale przede wszystkim poszerzenie wchodu do pochwy oraz odtworzenie normalnego wyglądu sromu. Wargi sromowe większe powstają z tkanek przypominających tutaj mniej lub bardziej rozszczepiony worek mosznowy. Wargi mniejsze ze skóry pokrywającej przerośniętą łechtaczkę. Wejście do pochwy poszerza się najczęściej skórnym płatem trójkątnym przesuniętym do pochwy od tyłu. Osiągnięcie i utrzymanie szerokiego wejścia do pochwy u dziewczynek po tych zabiegach jest często problematyczne. Niekiedy poprawę osiąga się dopiero kiedy pacjentka samodzielnie poszerza wejście do pochwy lub współżyje.

Labioplastyka

Plastyka- zmniejszenie warg sromowych. Bardzo obfite wargi sromowe mogą sprawiać fizyczne dolegliwości oraz upośledzać samoocenę w sferze płciowej. Ich zmniejszenie to stosunkowo prosty zabieg, trzeba tylko zachować estetyczną czujność z przodu, gdzie wargi mniejsze zbliżają się do łechtaczki. Jest to zabieg raczej dla starszych nastolatek i dorosłych. Z punktu widzenia lekarza trzeba uważać czy problem jest realny, czy jest to raczej wywodzi się ze sfery wyobrażeń i psychiki. Osobiście operowałem tylko pacjentki gdzie „gorzej być nie mogło”, ale znam historie, gdzie pacjentki nie były usatysfakcjonowane.

Waginoplastyka

Waginoplastyka – u większości chorych optymalnym rozwiązaniem, potwierdzającym jednocześnie determinację i wolę pacjentki jest samodzielne pogłębianie istniejącego zachyłka przy pomocy rozszerzadeł. Pochwa jest z natury narządem rozciągliwym i elastycznym.  Wszelkie zabiegi wytwórcze pochwy są średnio skuteczne, uciążliwe i prawie zawsze obarczone powikłaniem polegającym na zwężaniu się. Czyli wymagają w przebiegu pozabiegowym długotrwałego bądź stałego poszerzania…. Determinacja, wola i świadomość pacjentki są zawsze podstawą sukcesu tak w aspekcie technicznym, jak i psychologicznym. Są to więc zabiegi dla starszych, świadomych i zdeterminowanych nastolatek lub dorosłych.

Niedopuszczalne są nieodwracalne, niepotrzebne i deformujące zabiegi z użyciem jelita, płatów skórnych przy przeszczepów skóry rozszczepionej wykonywane u dzieci lub nastolatków. Niestety miałem w życiu styczność z takimi sytuacjami i szczerze współczuję chorym – bardziej chorym po , niż przed zabiegiem.

Aspekty etyczne

Aspekty etyczne – w niektórych sytuacjach nie ma wątpliwości w kierunku jakich narządów moczowo-płciowych poprowadzić pacjenta. Nikt nie ma wątpliwości, że spodziectwo prąciowe ma być chłopcem. Wiemy, że od strony emocjonalnej czy identyfikacji płciowej najlepiej operować te dzieci jak najwcześniej. Pomimo powikłań i argumentu, że na dużym narządzie byłoby łatwiej. Niewielkiego stopnia wizylizacja w przypadku CAH też nie budzi wątpliwości. Wiadomo też, że zespół pełnej niewrażliwości na androgeny to kobiety. Tam gdzie jest pewność, lepiej operować małe dzieci ze względów psychologicznych.

Ale sytuacja zdecydowanie się komplikuje w przypadku niepełnej niewrażliwości na androgeny, mieszanej dysgenezji gonad czy innych rzadkich postaci zaburzeń różnicowania płci. A nawet ciężkich postaci CAH, gdzie wiele kobiet jest homo- lub biseksualna w dorosłości. Stopień deformacji narządów moczowo-płciowych w tej heterogennej grupie to całe różnorodne spektrum. Często anatomicznie jest im dalej niż bliżej do płci, którą określono po urodzeniu. A po latach okazuje się, decyzja o określeniu płci była nieco nieprecyzyjna… A doktorzy „bawiąc się w Pana Boga” już tam w dzieciństwie pozmieniali według własnego uznania. Czy wolno nam zmieniać anatomię człowieka w sferze seksualnej wbrew jego świadomej dorosłej woli?

Binarne postrzeganie płci to domena kultury judeochrześcijańskiej, z korzeniami również w starożytnym Rzymie, w mniejszym stopniu Grecji. Wiele innych kultur w różnych miejscach świata dostrzegało „trzecią płeć”, nie tylko tolerując, ale często z ogromnym szacunkiem i przyznając szczególne miejsce w społeczeństwie.

Są wiec przynajmniej wątpliwości czy ludzi z zaburzeniami różnicowania płci szanować i wspierać, czy krzywdzić „uszczęśliwiając na siłę”?

Autor artykułu

Marek Górniak

Urolog i chirurg dziecięcy, PWZ 9628667