Ginekologia dziecięca to raczej wąskie zagadnienie, które sprowadza się do kilku zagadnień. W większości przypadków dziewczynki z tymi problemami diagnozowane i leczone są przez urologów dziecięcych.
1. Sklejenie warg sromowych
2. Wypadanie błony śluzowej cewki – mięsko cewkowe
2. Zakażenia sromu
Torbiele jajników
3. Zarośnięcie błony dziewiczej
4. Duplikacja pochwy z niedrożnością jednej strony
5. Agenezja pochwy w zespole Rokitańskiego oraz zaburzeniach różnicowania płci
6 Przegrody poprzeczne pochwy
7. Przetrwała zatoka moczowo płciowa
6. Wizrylizacja w zaburzeniach endokrynologicznych – głownie wrodzonym przeroście nadnerczy
6.
Ad 1:
Ad 2: Zakażenia sromu u dziewczynek przed okresem pokwitania są dość rzadkie, najczęściej wynikają z banalnych zaniedbań higienicznych i łatwo poddają się leczeniu, którego podstawą jest skrupulatna higiena.
W uporczywych zakażeniach o nawracającym lub nieustępliwym charakterze, z cuchnącą wydzieliną, albo krwistą lub brunatną należy myśleć o ciele obcym pochwy (pamiętać o tej możliwości w trakcie wykonywania USG) i owsikach. Często rozpoznanie przynosi badanie oglądaniem lub per rectum.
Jeśli wydzielina z dróg rodnych zawiera domieszkę krwi, jest cuchną i brunatna bądź pojawia się okresowo pamiętać należy o rzadkich sytuacjach nowotworów dróg rodnych oraz wykorzystywania seksualnego.
Poza leczeniem przyczynowym można posiłkować się terapią miejscową, np. stosując Macmiror Complex w maści z aplikatorem.
Zakażenie czy podrażnienie sromu bywa też wtórne do intensywnego zakażenia dróg moczowych.
Ad 2: Mięsko cewkowe czyli wypadanie śluzówki pęcherza przez cewkę. Dość rzadko spotykana sytuacja, w której polipowata śluzówka pęcherza wypada przez cewkę moczową. Nawet oczami laika zmiana różni się od strzępków błony dziewiczej i wychodzi z cewki. „polipa”można resekować w krótkotrwałym znieczuleniu ogólnym i posłać do badania hist -pat – wszystkie zmiany w tej okolicy kojarzą się w świadomości pediatrów i chirurgów dziecięcych z mięśniakomięsakiem prążkowanokomórkowym, należy go więc wykluczyć. U niektórych zmiana lubi nawracać, mając nadal zupełnie niewinny, kosmetyczny i miejscowy charakter.
Ad 3: Zarośnięcie błony dziewiczej. Do rozpoznania dochodzi zwykle dopiero w okresie pokwitania, podczas pierwszych kilku miesiączek. Krew menstruacyjna nie znajduje ujścia i gromadzi się w pochwie powodując nasilające się co miesiąc dolegliwości – badanie USG jednoznacznie naprowadza na problem wykazując kolekcję krwi zapęcherzowo, podobnie badanie per rectum i dokładne oglądanie sromu. Mając uzasadnione podejrzenie zarośnięcia błony dziewiczej badanie ginekologiczne można przeprowadzić w znieczuleniu ogólnym. W razie potwierdzenia od razu naciąć błonę dziewiczą. Okoliczności tego zabiegu ilustrują zdjęcia poniżej. Jest on raczej prosty i przynosi natychmiastowe ustąpienie dolegliwości. Jeśli zarośnięcie było „grube”, a nacięcie oszczędne należy upewnić się w kolejnych miesiącach, czy wejście do pochwy nie zwęża się.
Ad 4: Synonimy to zespół Herlyn-Werner-Wunderlich lub OHVIRA (Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly). Zwykle w okresie dojrzewania rozpoznaje się niedrożność jednej części pochwy zwojonej. W czasie okresu pojawiają się nieadekwatnie nasilone dolegliwości bólowe brzucha. Rozpoznanie bywa tutaj jednak nie tak oczywiste jak w przypadku zarośnięcia pochwy ponieważ występuje normalna menstruacja z drugiej, drożnej strony. W USG przy pełnym pęcherzu lub głowicą transanalną stwierdza się kolekcję homogennej treści odpowiadającej hematocolpos. Dla uzyskania absolutnej jasności można posiłkować się MRI miednicy. Zarośnięta częściej bywa pochwa lewa, a na rozpoznanie nakierowuje dodatkowo prawie zawsze obecna agenezja nerki po tej samej stronie. Zabieg polega na przezpochwowym nacięciu zarośniętej pochwy i szerokim połączeniu z pochwą drożną. Konieczna jest kontrola po 2-3 miesiącach i w razie potrzeby poprawka – takie połączenie obu pochew, by funkcjonowały jak jeden narząd. Ocena przydatności obu macic i możliwości donoszenia w nich ciąży należy już do ginekologa dorosłych, generalnie ciąże u tych pacjentek są ciążami wysokiego ryzyka.
Ad 5: W zespole Mayer-Rokitansky-Küstner-Hauser (MRKH) mamy do czynienia z agenezją struktur pochodzących z przewodów Mullera – jajowodów, macicy i większej części pochwy. Rozpoznanie stawiane jest zwykle z okresie pokwitania z powodu pierwotnego braku miesiączki, a jego podstawą jest badanie MRI (rezonans magnetyczny miednicy). Chore mają prawidłowo funkcjonujące jajniki. Na sromie znajduje się płytkie zagłębienie- szczątkowa pochwa.
Standardem leczenia jest samodzielne poszerzenie i pogłębienie istniejącej szczątkowej pochwy przy pomocy rozszerzadeł. Pochwa jest z natury swojej narządem elastycznym. Warunkiem skuteczności leczenia jest determinacja i zaangażowanie pacjentki. W przypadkach trudnych można posiłkować się leczeniem chirurgicznym według metody Vecchiettiego. Konieczne jest wsparcie psychologiczne, tak by kobieta miała pełną świadomość celu, konsekwencji i zagrożeń leczenia chirurgicznego.
Ad 6: Nieco podobnym z praktycznego punktu widzenia jest zespół feminizujących jąder czy zespół całkowitej niewrażliwości na androgeny (CAIS – Complete Androgen Insensitivity Syndrom), czyli pełna receptorowa niewrażliwość na androgeny. Pomimo męskiego kariotypu, androgeny nie oddziałują na tkanki docelowe. Fenotyp jest żeński, zewnętrzne narządy moczowo-płciowe żeńskie, niekiedy z delikatną wirylizacją przejawiającą się powiększeniem łechtaczki. W miejscu wejścia do pochwy znajduje się różnej głębokości zachyłek. Z chirurgicznego punktu widzenia u tych chorych pojawiają się 3 zagadnienia:
– gonadektomia, usunięcie „niepotrzebnych” jąder. Bardzo często do rozpoznania schorzenia dochodzi podczas zabiegu obustronnej hernioplastyki u dziewczynki. W workach przepuklinowych zamiast oczekiwanego jajnika znajdujemy struktury morfologicznie odpowiadające normalnym jądrom. Większość urologów skłonna jest takie gonady usuwać, czy to „z marszu” czy też później, po potwierdzeniu rozpoznania. Argumentem jest potencjalne nowotworzenie w takiej gonadzie, choć nie ma na to przekonujących dowodów, przynajmniej jeśli chodzi o CAIS. Co więcej, prawdopodobnie testosteron produkowany przez takie gonady metabolizowany jest do estrogenów, co pozytywnie oddziałuje na dojrzewanie tych osób i ogranicza potrzebę stosowania hormonalnej terapii zastępczej.
– klitoroplastyka – niekiedy u tych chorych mamy do czynienia z powiększeniem łechtaczki. Zamysłem leczenia jest zmniejszenie łechtaczki do typowych rozmiarów, z zachowaniem jej unerwienia i unaczynienia oraz właściwości. Niedopuszczalne jest usuwanie łechtaczki. Generalnie klitoroplastyka z zachowaniem pęczka naczyniowo-nerwowego jest zabiegiem dającym dobre wyniki, ale powinien być wykonywany u świadomej i zdeterminowanej pacjentki.
– waginoplastyka – u większości chorych optymalnym rozwiązaniem, potwierdzającym jednocześnie determinację i wolę pacjentki jest samodzielne pogłębianie istniejącego zachyłka przy pomocy rozszerzadeł. Pochwa jest z natury narządem rozciągliwym i elastycznym. Wszelkie zabiegi wytwórcze pochwy są średnio skuteczne, uciążliwe i prawie zawsze obarczone powikłaniem polegającym na zwężaniu się. Czyli wymagają w przebiegu pozabiegowym długotrwałego bądź stałego poszerzania…. Determinacja, wola i świadomość pacjentki są zawsze podstawą sukcesu tak w aspekcie technicznym, jak i psychologicznym.
Niedopuszczalne są nieodwracalne, niepotrzebne i deformujące zabiegi z użyciem jelita, płatów skórnych przy przeszczepów skóry rozszczepionej wykonywane u dzieci lub nastolatków. Niestety miałem w życiu styczność z takimi sytuacjami i szczerze współczuję chorym – bardziej chorym po , niż przed zabiegiem.
Warto też pamiętać, że są to stosunkowo rzadkie sprawy, i trudno znaleźć chirurga mającego rzetelne, wykraczające poza eksperymentowanie, doświadczenie na tym polu.
Częściowa niewrażliwość na androgeny (AIS – Androgen Insensivity Syndrom) jest niezwykle heterogenną grupą zaburzeń. Większość chorych żyje jako mężczyźni, część jako kobiety, a część jest niezadowolona z tego z jaką płcią ma się identyfikować. Chirurgiczne aspekty leczenia tych chorych to rekonstrukcja spodziectwa i leczenie jego powikłań, orchidopekjsa i monitorowanie w kierunku nowotworów gonad.
ad 6: przegroda poprzeczna pochwy to bardzo rzadka sytuacja, manifestująca się czasem już w okresie noworodkowym. Pod wpływem hormonów matki może u noworodka dochodzić złuszczania endometrium i produkcji wydzieliny. Taka kolekcja płynu bywa wykrywana w często, właściwie rutynowo, wykonywanym w tym wieku USG. Do ostatecznego rozpoznania dochodzi po wykonaniu MRI bądź w trakcie leczenia chirurgicznego. Sposób odtworzenia ciągłości dróg moczowych jest improwizacją zależną od warunków technicznych. Powikłaniem, wręcz zmorą takich zabiegów jest zwężanie miejsca zespolenia z powstawaniem ropniaka powyżej lub koniecznością rozszerzania. Wiele takich pacjentek operowanych w wieku noworodkowym wymaga w wieku nastoletnim „poprawki”, głównie w zakresie szerokości pochwy.
Ad 7: Przetrwała zatoka moczowo-płciowa to niezwykle rzadka wada wrodzona. W obrębie sromu znajduje się jeden otwór – ni to cewka, ni to pochwa. Generalnie jest to bardziej pochwa, której ujście jest niestety otoczone zwieraczem. Ujście cewki do tego wspólnego kanału znajduje się kilka centymetrów powyżej i jest otoczona zwieraczem o upośledzonej, w różnym stopniu, funkcji. Często towarzyszą wady górnych dróg moczowych (moczowody olbrzymie, odpływy pęcherzowo-moczowodowe, wady liczby i położenia nerek.
W pierwszych miesiącach/latach życia dominują objawy przeszkodowe – poszerzenie pochwy, zaleganie w pęcherzu, objawy upośledzonego opróżniania górnych dróg moczowych. W kolejnych latach na pierwszy plan wysuwają się objawy nietrzymania moczu. Są spowodowane częściowo niewydolnością zwieracza cewki, a częściowo „sikaniem do pochwy”, z której mocz potem bezwiednie wycieka. Na podstawie własnej obserwacji raptem kilku pacjentek z tym schorzeniem na przestrzeni lat mam wrażenie, że z czasem wspólne ujście rozluźnia się. Mocz przestaje zalegać w pochwie, a ona sama może pełnić swoją typową fizjologiczną funkcję. Utrzymuje się różnego stopnia nietrzymanie moczu o wysiłkowym charakterze i skłonność do zakażeń układu moczowego.
Leczenie chirurgiczne jest niezwykle kłopotliwe i uzależnione od konkretnych okoliczności. Rozwiązania zabiegowe wymagają zdrowego rozsądku i powściągliwości, pamiętając by pacjentce nie zaszkodzić.
Ad 8: Wirylizacja w wrodzonym przeroście nadnerczy. Jest to najczęstsza postać obojnactw rzekomego żeńskiego (według starej klasyfikacji) o szerokim spektrum deformacji zewnętrznych narządów moczowo-płciowych. Jajniki, macica i góra część pochwy są tutaj prawidłowe. Urolog musi się zmierzyć z przerostem łechtaczki, plastyką warg sromowych oraz koniecznością wytworzenia/poszerzenia wejścia do pochwy. Sposób wykonania klitoroplastyki i odtworzenia warg sromowych mniejszych jest dość oczywisty (przynajmniej dla urologa). Czasem na przestrzeni lat może się okazać, że stopień redukcji wielkości łechtaczki jest niewystarczający i wymaga ponownej korekty. Jeszcze częściej okazuje się, że poszerzenie/odtworzenie wejścia do pochwy w wieku niemowlęcym czy przedszkolnym jest niewystarczające i wymaga ponownej plastyki lub rozszerzania.
W każdym przypadku warto podejmować leczenie wcześnie, by
