Nerka podwójna, to wbrew potocznemu wyobrażeniu nie całkowite zdwojenie narządu (taka wada nazywa się nerką nadliczbową i jest niezwykle rzadka) lecz jedynie jej układu zbiorczego – miedniczek i moczowodów. Wada występuje naweet u 10% ludzi, częściej u kobiet, obustronnie w 20% przypadków. Moczowody pochodzące ze zdwojonych miedniczek czasami łączą się przed dojściem do pęcherza, czasami uchodzą tuż koło siebie, czasem w pewnej od siebie odległości.
Im dalej od siebie moczowody uchodzą w pęcherzu, tym częściej zdwojenie układu zbiorczego przestaje być wariantem rozwojowym, a zaczyna być przyczyną objawów chorobowych. Moczowód układu dolnego uchodzi najczęściej nieco dobocznie od prawidłowego miejsca, jest słabo „zakotwiczony” w trójkącie pęcherza i ma krótki przebieg śródścienny – narażony jest więc na powstawanie odpływu pęcherzowo- moczowodowego. Moczowód górnego układu uchodzi zwykle przyśrodkowo i niżej od miejsca prawidłowego (mówimy, że ujście zlokalizowane jest ektopowo) – w obrębie szyi pęcherza, pęcherzykach nasiennych, cewce tylnej, a nawet pozazwieraczowo – w przedsionku pochwy. W 80% przypadków taka ektopowa lokalizacja prowadzi do zaburzenia odpływu moczu i zastoju w układzie górnym już w życiu płodowym. Miąższ nerkowy nie rozwija się w tych warunkach prawidłowo i w zdecydowanej większości przypadków wykazuje cech zaawansowanej dysgenezji. Czyli układ górny związany z ektopowo uchodzącym moczowodem jest wodonerczowaty, a jego miąż ma zburzoną morfologię i jest niepełnowartościowy. Jest to przyczyna, dla której większość takich układów górnych kwalifikuje się do chirurgicznego usunięcia jeśli dają objawy. Pozostawienie nieczynnego układu górnego może niekiedy prowadzić do nawracających zakażeń, a rzadziej bywa odpowiedzialne za rozwój nadciśnienia tętniczego. U noworodków i niemowląt zakażenie nieczynnego układu górnego przybiera czasem charakter urosepsy niepodatnej na leczenie antybiotykami. Moczowód i układ zbiorczy nerki wypełnione są ropą lub mętnym moczem. Leczenie chirurgiczne polega na endoskopowym przecięciu torbieli ujścia moczowodu (ureterocoele) jeśli istnieje lub usunięciu układu górnego wraz z moczowodem (heminefrectomia).
Ektopii ujścia moczowodu układu górnego towarzyszy często jego torbielowate poszerzenie – ureterocoele. Sytuację taka przedstawia obraz USG obok.
Nawet częstszą przyczyną nawracających zakażeń może być odpływ pęcherzowo-moczowodowy do układu dolnego.
Najczęstszym postępowaniem chirurgicznym w leczeniu wodonercza układu górnego z megaureterem jest usunięcie nieczynnego układu górnego wraz z maksymalnie długim odcinkiem moczowodu z dojścia lędźwiowego lub laparoskopowo. Zabieg ten jest wystarczający u około 70% chorych. Zakres zabiegu jest na tyle duży, że u najmłodszych dzieci często wymaga przetoczenia krwi.
W przypadku istnienia ureterocoele i przesłanek świadczących o obecności czynnego miąższu w zakresie układu górnego (gruba warstwa miąższu bez torbielek w USG i wydzielanie kontrastu w urografii) albo chcąc doraźnie odbarczyć roponercze można podjąć próbę endoskopowego nacięcia torbieli i odbarczenia układu górnego. W niektórych przypadkach podejmuje on satysfakcjonującą funkcję i nie wymaga usuwania. Jest to zabieg minimalnie inwazyjny więc można go wykonać nawet z założeniem, że nie zawsze będzie skuteczny.
Na zdjęciu RTG obok widoczny obraz urografii dożylnej – ubytek zakontrastowania pęcherza odpowiadający torbieli ujścia układu górnego (U), refluks do moczowodu układu dolnego (R) i miejsce gdzie znajduje się układ górny (G). Dziecko to leczone było ponad tydzień z powodu urosepsy. Nacięcie endoskopowe torbieli spowodowało natychmiastowe opróżnienie górnego układu z ogromnej ilości ropy, ustąpienie gorączki i poprawę stanu ogólnego. Nieczynny górny układ został później usunięty planowo.
Na zdjęciu USG po lewej stronie widać z kolei dobrze zachowany układ górny nerki podwójnej po planowym nacięciu ureterocoele. Ten układ nie będzie wymagał usuwania.
Jeśli po rozwiązaniu problemu układu górnego stwierdzamy utrzymywanie się istotnych objawowych odpływów pęcherzowo- moczowodowych do układu dolnego to wymagają one leczenia. Rzadko, szczególnie w obecności ureterocoele, poddadzą się one leczeniu endoskopowemu, choć warto taką próbę podjąć. Wynika to z dużego stopnia zaburzenia prawidłowych warunków anatomicznych. Konieczny więc bywa zabieg przezpęcherzowy – usunięcie kikutów moczowodów układu górnego i odpowiednie, przeciwodpływowe, ponowne wszczepienie moczowodów układów dolnych do pęcherza. Zabiegu przezpęcherzowego nie powinno się wykonywać u dzieci przed ukończeniem pierwszego roku życia.
Zdwojenie obustronne z obecnością dużych torbieli ujść układów górnych jest poważną wadą rozwojową, mogącą przy niekorzystnym przebiegu prowadzić do rozwoju niewydolności nerek. Wynika to ze znacznego stopnia uszkodzenia miąższu układów dolnych przez odpływy pecherzowo-moczowodowe oraz zaburzeń czynnościowych pęcherza, którego szyja uległa zniekształceniu przez ureterocoele. Taka konfiguracja wady dotyczy częściej dziewczynek, a zakres zniszczeń i ubytku funkcji nerek porównywalny jest z pełnoobjawową zastawką cewki tylnej u chłopców.
Na ostatnim zdjęciu widoczne wodonercze układu dolnego nerki podwójnej prawej. Wodonercze układu dolnego spowodowane zwężeniem połączenia miedniczkowo-moczowodowego jest również dość częstą patologią w zdwojeniu układu zbiorczego nerki. Leczenie polega na typowej plastyce sposobem Anderson-Hynes. Bywa, że układ dolny jest na tyle mało wartościowy, że bardziej właściwym postępowaniem jest jego usunięcie.
W takiej sytuacji konieczna jest cystografia mikcyjna, by upewnić się, że poszerzenie dolnego układu nie jest spowodowane odpływem pęcherzowo-moczowodowym.
