Spodziectwo PDF Drukuj Email

Spodzictwo prącioweSpodzictwo zażołędneSpodziectwo (hypospadiasis) jest stosunkowo częstą wadą rozwojową, występuje u jednego na 400 chłopców, według  innych danych nawet u jednego na 250. Około 8% ojców chorych ze spodziectwem również dotkniętych jest tym schorzeniem. Zasadniczym elementem wady jest niedorozwój cewki moczowej, która uchodzi poniżej typowego miejsca – w rowku zażołędnym (50% ogółu spodziectw), na prąciu (ok. 30%), mosznie lub nawet kroczu (do 20%). W skrajnych postaciach spodziectwa wygląd narządów moczowo-płciowych podobny jest do zwirylizowanych narządów żeńskich. Najczęściej występuje spodziectwo zażołędne, w którym cewka moczowa uchodzi tuż poniżej żołędzi. O wiele rzadsze ale najsilniej wyrażone spodziectwo mosznowe lub kroczowe charakteryzuje się rozszczepieniem moszny, cewką uchodzącą w jej obrębie oraz prąciem często przypominającym przerośniętą łspodziectwo zażołędneechtaczkę. Ta postać wady wymaga dodatkowej diagnostyki endokrynologicznej celem wykluczenia zaburzeń różnicowania płci. Na szczególną uwagę zasługuje skojarzenie takiego spodziectwa z niebadalnym jądrem. Połowa takich chorych ma zaburzenia różnicowania płci (obojnactwo). 20% chorych ze skojarzeniem zaawansowanego spodziectwa z wnętrostwem ma zaburzenia chromosomalne.

W spodziectwie niedorozwojowi cewki towarzyszy najczęściej rozszczep napletka.
W najczęstszym i najprostszym spodziectwie zażołędnym zasadniczym zadaniem jest odtworzenie brakującego odcinka cewki moczowej oraz napletka. Ten z pozoru prosty zabieg jest niewdzięczny i obarczony odsetkiem powikłań dochodzącym do 15% - polegają one na powstaniu dodatkowej przetoki cewki, przetoki („okienka”) napletka lub całkowitym rozejściu odtwarzanej cewki. W każdym razie konieczny jest dodatkowy zabieg w znieczuleniu ogólnym.

W przypadku spodziectw bardziej zaawansowanych czyli prąciowych bliższych lub prąciowo-mosznowych dodatkowym poważnym elementem wady bywa przygięcie prącia. Jego korekcja, czyli wyprostowanie (czasem błędnie zwane wydłużeniem) prącia jest podstawą dalszego leczenia i jest wykonywana w połowie 1 roku życia. Z prostowaniem prącia najczęściej wiąże się niedorozwój ciała gąbczastegoprzesunięcie ujścia cewki moczowej w kierunku bliższym, czyli pozornie gorszym niż stan pierwotny. Jest to jednak normalne, gdyż cewka staje się za krótka względem wyprostowanego prącia. Jej odtworzeniem zajmujemy się w kolejnym etapie 6 miesięcy po pierwszym. Pacjenci ci są jeszcze bardziej narażeni na powstanie przetok i zwężeń. Często wymagają trzeciego zabiegu oraz rozszerzań cewki w znieczuleniu miejscowym. Dodatkowym powikłaniem długoodcinkowych rekonstrukcji cewki jest powstawanie jej uchyłków, szczególnie w części bliższej lub mosznowej odtwarzanej cewki. U znacznej liczby chorych przygięcie jest pozorne. Wynika z rozszczepienia żołędzi i nadmiaru skóry na grzbiecie prącia. Odtwarzając stożkowaty kształt żołędzi i napletek likwiduje się tą deformację bez potrzeby rozkładania leczenia na etapy.

Zdjęcie powyżej ilustruje szczególny rodzaj spodziectwa, w którym na pierwszy rzut oka cewka uchodzi w rowku zażołędnym lecz po wprowadzeniu do niej narzędzia okazuje się, że długi jej odcinek jest  błoniasty, pozbawiony ciała gąbczastego cewki i właściwie bezwartościowy. Najczęściej ten odcienk cewki trzeba odtworzyć z otaczającej skóry, a  sposób prowadzenia pooperacyjnego i odsetek powikłań są typowe dla spodziectwa prąciowego bliższego. Taka sytuacja może być zaskoczeniem dla operatora oraz frustracją dla rodziców, którzy nagle dowiadują się, że mają znacznie większy problem.

Spodziectwo "megameatus"Szczególną postacią jest spodziectwo o typie megameatus. Całkowicie rozszczepiony jest tutaj żołędziowy odcinek cewki, płytka cewkowa tworzy w niej głęboki rowek. Napletek jest cały. Postać tą ilustruje zdjęcie obok. Leczenie chirurgicznej jest tutaj stosunkowo wdzięczne.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ZABIEG OPERACYJNY
Stopień inwazyjności zabiegu jest podobny jak w innych zabiegach wykonywanych w trybie jednego dnia. Trwa on jednak dłużej – część chirurgiczna ok. 40 min. Prącie jest znieczulone miejscowo na okres około 6 godzin, potem dolegliwości bólowe są minimalne i utrzymują się jedynie w pierwszej dobie. Niektóre dzieci dobrze tolerują cewnik, jednak u większości w którymś momencie, często koło 3 doby po zabiegu, pojawiają się dolegliwości bólowe i cechy nietolerancji cewnika (bóle przy oddawaniu stolca, bóle w nocy). Z reguły cewnik chcemy utrzymać w pęcherzu przez okres 3 do 7 dni.

W przypadkach gdy zakres przeprowadzonego zabiegu wymaga utrzymania cewnika przez dłuższy czas najlepiej wytworzyć przetokę pęcherzowo-skórną z wkłucia. Jest to cewnik wprowadzony do pęcherza poprzez grubą igłę. Wychodzi on na zewnątrz i jest podłączony do worka gromadzącego mocz. W tej sytuacji cewnik z cewki moczowej możemy usunąć wcześniej oszczędzając dziecku wielu dolegliwości. Cewnik przetoki usuwamy po ok. 3-4 tygodniach, a otwór po niej błyskawicznie zarasta. Częstym powikłaniem takiego rozwiązania jest jednak zakażenie dróg moczowych związane z długotrwałą obecnością w nich ciała obcego.
zabieg spodziectwaTypowo na pierwszy opatrunek należy zgłosić się w 3 dobie po zabiegu. Niekiedy występują przecieki wokół cewnika. Ich wystąpienie w trakcie oddawania stolca nie jest objawem niepokojącym;  w innych okolicznościach świadczy o niedrożności cewnika. Przyczyną tej niedrożności jest najczęściej skręcenie lub zagięcie – należy sprawdzić jego ułożenie przed porozumieniem się z lekarzem. Zabiegi spodziectwa obarczone są dość dużą liczbą powikłań  (nawet do 30% operowanych)  – ropienia rany i ewentualnego powstania przetoki bądź zwężenia cewki. Chorzy ci wymagają powtórnego zabiegu. Każde dziecko po operacji spodziectwa wymaga kilku kontroli, niekiedy połączonych z kalibracją cewki moczowej.
W żadnym innym pozornie prostym schorzeniu urologicznym uraz psychiczny związany z zabiegiem i okresem późniejszym nie jest tak duży jak w spodziectwie. W szczególności u chłopców, u których leczenie jest wieloetapowe, związane z wielokrotnym opatrunkami, cewnikowaniami, kalibracjami cewki. Typowa jest na wpół psychogenna nietolerancja cewnika pojawiająca się po kilku dniach jego utrzymywania i skutkująca nieprzespanymi nocami. Nie jest niczym niezwykłym pewien regres w zakresie kontroli nad oddawaniem moczu - dzieci oddające mocz do ubikacji lub nocnika na powrót wymagają pieluchowania, nierzadki jest paniczny strach i agresja względem rodziców i lekarzy. Pamiętam chorego, który przrez 2 tygodnie po usunięciu cewnika chodził okrakiem. Był wyzwaniem nie tylko dla rodziców, lekerza pierwszego kontaktu, operującego urologa ale również frustracją dla 2 ortopedów. Taki sposób przeżywania dotyczy w pierwszym rzędzie dzieci kilkuletnich, które nie rozumieją sensu zabiegu, nie mają motywacji a hospitalizacja, cewnik i opatrunki są znacznym ograniczeniem ich normalnej aktywności.
spodziectwo po zabiegu

Przebieg pooperacyjny u dzieci po zabiegu spodziectwa jest jednym z najtrudniejszych przeżyć jakich możemy dostarczyć małemu pacjentowi. Wiąże się z wielodniowym utrzymywaniem cewnika, objawami jego nietolerancji oraz źle znoszonymi przez dziecko opatrunkami na wrażliwej okolicy oraz  kalibracjami cewki. Przeżycia te pozostają w pamięci dziecka na wiele lat.

W związku z tym najlepszym okresem do operacji jest wiek tuż przed rozpoczęciem przez dziecko chodzenia. Szerszy zakres wiekowy to 6 do 18 miesięcy. Taki pacjent będąc mało mobilnym jest stosunkowo łatwy w pielęgnacji, lepiej znosi cewnik i nie pamięta całego przebiegu pooperacyjnego. Rozmiar prącia w tym wieku przy obecnej technice chirurgicznej nie stanowi problemu. Przytaczany przez niektórych argument, że prącie w tym wieku jest za małe do zabiegu nie znajduje potwierdzenia w moim doświadczeniu. Dziecięce prącia są różne, większe i mniejsze, z wyraźną płytka cewkową lub jej brakiem. Ich wygląd i budowa nie są wprost proporcjonalne do wieku dziecka w pierwszej dekadzie życia. Wszystkie współczesne źródła - literatura naukowa i doniesienia ze zjazdów - sugerują,że najlepszy jest wiek przed ukończeniem 1 roku życia lub nawet wcześniejszy.

Tradycyjnie po zabiegach długoodcinkowego spodziectwa utrzymywało się cewnik do 3 tygodni. Była to prawdziwa droga przez mękę, gdyż większość dzieci nie toleruje go już po 3 dniach. Ponadto obecność cewnika stymuluje i podtrzymuje stan zapalny w cewce, co czasem prowadzi do ropienia. Gruby cewnik prawdopodobnie upośledza ukrwienie otaczających tkanek dodatkowo utrudniając gojenie.

zabieg sposobem Snodgrassa

Zaletą przetoki pęcherzowo-skórnej jest możliwość usunięcia cewnika z cewki w 2 lub trzeciej dobie. Od tego momentu opatrunki stają się krótkie i proste. Mogą być wykonywane samodzielnie przez rodziców. Dzieci nie odczuwają żadnych dolegliwości związanych z utrzymywaniem przetoki. Po 3 tygodniach prącie jest już praktycznie zagojone. Wtedy wykonujemy kontrolna kalibrację cewki i usuwamy dren z przetoki. Niewielki otworek w powłokach, który po niej pozostaje zamyka się samoistnie w ciągu 24 godzin. Jedynym istotnym powikłaniem długotrwałego utrzymywania vesicostomii  jest możliwość zakażenia dróg moczowych - obowiązuje profilaktyka przeciwzapalna oraz kontrolny posiew moczu tydzień po jej usunięciu.


W przebiegu pooperacyjnym staramy się wykonywać jak najmniej opatrunków by nie sprawiać dziecku niepotrzebnych przykrości. Wyjątkiem są opatrunki przy obecności przetoki pęcherzowo-skórnej, już bez cewnika w cewce, które są dobrze znoszone. Miejscowo stosujemy maść antybiotykową, preferencyjnie z bacytracyną lub mupirocyną. Prącie wygląda w tych pierwszych dniach bardzo różnie, niekiedy jest sine, śliwkowe, obrzęknięte, czasem dochodzi do epidermolizy (złuszczenia naskórka ). Nie ma to wpływu na wynik ostateczny zabiegu - "straszny" siusiak zagoi się bez śladu, a w takim który od początku wyglądał pięknie znajdziemy po 2 miesiącach przetokę. Właśnie dwa miesiące od zabiegu można uznać za "chwilę prawdy" - podczas tej kontroli widzimy już wynik ostateczny. Wyjątkiem są maleńkie przetoki w zakresie trzonu i okolicy kąta prąciowo-mosznowego, które potrafią zamknąć się samoistnie w późniejszym czasie.

Powikłania odległe
Na osobną uwagę zasługuje problem powikłań odległych i odległych kontroli po zabiegach spodziectwa. Potencjalnie najpoważniejsze następstwa ma przeoczone na przestrzeni lat zwężenie cewki moczowej, które może doprowadzić  do najpierw przerostu ściany pęcherza, wysokich ciśnień mikcyjnych, odpływów pęcherzowo moczowodowych, nawracających zakażeń, a nawet bardziej poważnych powikłań.  Ani pacjent operowany z powodu spodziectwa we wczesnym dzieciństwie, ani jego rodzice  nie mają porównania jak powinien wyglądać prawidłowy strumień moczu i na przestrzeni czasu nie są w stanie zauważyć jego zwężania.  Dlatego celowe jest przede wszystkim pouczenie rodziców oraz okresowe (np. co 2 lata, w zależności od długości odtwarzanej cewki i wyników kalibracji w pierwszym roku po zabiegu) kontrolne USG z badaniem przepływu cewkowego i zalegania po mikcji. Taka kontrola jest bezwzględnie konieczna, nawet przy braku wątpliwości ze strony pacjenta i rodziców, w wieku 13-15 lat. Prawdopodobieństwo zwężania się cewki zwykle jest proporcjonalnego do długości rekonstruowanego odcinka.
Inne powikłania późne spodziectwa to stulejka i późno rozpoznana – po całkowitym odklejeniu  napletka - przetoka cewki moczowej. Stulejkę i przyklejony napletek tolerujemy w pierwszych latach życia dziecka co czasem prowadzi do takiej sytuacji.  Realne, utrudniające współżycie skrzywienie prącia jest chyba najrzadszym powikłaniem późnym i może wynikać z faktu, że długi odtwarzany odcinek cewki nie rośnie proporcjonalnie do rozwoju ciał jamistych i całego prącia powodując jego przygięcie.

Dokumenty przedzabiegowe w paczce ZIP tutaj.

Ciekawe linki dotyczące tematu:

http://www.hypospadias-emotions.com

http://www.hypospadias-surgery.com/

 

Poprawiony: poniedziałek, 01 października 2012 20:50