Nerka podwójna, to wbrew potocznemu wyobrażeniu nie całkowite zdwojenie narządu (taka wada nazywa się nerką nadliczbową i jest niezwykle rzadka) lecz jedynie jej układu zbiorczego - miedniczek i moczowodów. Wada występuje u 10% ludzi, częściej u kobiet, obustronnie w 20% przypadków. Moczowody pochodzące ze zdwojonych miedniczek czasami łączą się przed dojściem do pęcherza, czasami uchodzą tuż koło siebie ale bardzo często w pewnej od siebie odległości. W tej konfiguracji najczęściej zdwojenie układu zbiorczego przestaje być wariantem rozwojowym, a zaczyna być przyczyną  objawów chorobowych.

Moczowód układu dolnego uchodzi najczęściej nieco dobocznie od prawidłowego miejsca, jest słabo "zakotwiczony" w trójkącie pęcherza i ma krótki przebieg śródścienny - narażony jest więc na powstawanie odpływu pęcherzowo- moczowodowego. Moczowód górnego układu uchodzi zwykle przyśrodkowo i niżej od miejsca prawidłowego (mówimy, że ujście zlokalizowane jest ektopowo) - w obrębie szyi pęcherza, pęcherzykach nasiennych, cewce tylnej, a nawet pozazwieraczowo - w przedsionku pochwy. W 80% przypadków taka ektopowa lokalizacja prowadzi do zaburzenia odpływu moczu i zastoju w układzie górnym już w życiu płodowym. Miąższ nerkowy nie rozwija się w tych warunkach prawidłowo i w zdecydowanej większości przypadków wykazuje cech zaawansowanej dysplazji. Jest to przyczyną dla której większość takich układów górnych nadaje się do usunięcia.

 

 

Ektopii ujścia moczowodu układu górnego towarzyszy często jego torbielowate poszerzenie - ureterocoele. Sytuację taka przedstawia właśnie rycina poniżej.

 Obecność zastoinowego układu górnego o znikomej lub żadnej funkcji stwarza bardzo duże ryzyko zakażeń układu moczowego, które mogą być nawet groźne dla życia szczególnie u noworodków i niemowląt. Drugą przyczyną nawracających zakażeń może być odpływ pęcherzowo-moczowodowy do układu dolnego.

 Najczęstszym postępowaniem chirurgicznym w leczeniu tej wady jest  usunięcie nieczynnego układu górnego wraz z maksymalnie długim odcinkiem moczowodu z dojścia lędźwiowego. Zabieg ten jest wystarczający u około 70% chorych. Zakres zabiegu jest na tyle duży, że u najmłodszych dzieci często wymaga przetoczenia krwi.

 W przypadku istnienia ureterocoele i przesłanek świadczących o obecności czynnego miąższu w zakresie układu górnego (gruba warstwa miąższu bez torbielek w USG lub wydzielanie kontrastu w urografii) można podjąć próbę endoskopowego nacięcia torbieli i odbarczenia układu górnego. W niektórych przypadkach podejmuje on satysfakcjonującą funkcję i nie wymaga usuwania. Jest to zabieg minimalnie inwazyjny więc można go wykonać nawet z założeniem, że nie zawsze będzie skuteczny.

Na zdjęciu RTG obok widoczny obraz curografii dożylnej - ubytek zakontrastowania pęcherza odpowiadający torbieli ujścia układu górnego (U), refluks do moczowodu układu dolnego (R) i miejsce gdzie znajduje się układ górny (G). Dziecko to leczone było ponad tydzień z powodu urosepsy. Nacięcie endoskopowe torbieli spowodowało natychmiastowe opróżnienie górnego układu z ogromnej ilości ropy, ustąpienie gorączki i poprawę stanu ogólnego. Nieczynny górny układ został później usunięty planowo.

Jeśli po rozwiązaniu problemu układu górnego stwierdzamy utrzymywanie się istotnych objawowych odpływów pęcherzowo- moczowodowych do układu dolnego to wymagają one leczenia. Rzadko, szczególnie w obecności ureterocoele, poddadzą się one leczeniu endoskopowemu. Wynika to z dużego stopnia zaburzenia prawidłowych warunków anatomicznych. Konieczny więc bywa zabieg przezpęcherzowy - usunięcie kikutów moczowodów układu górnego i odpowiednie, przeciwodpływowe, ponowne wszczepienie moczowodów układów dolnych do pęcherza. Zabiegu przezpęcherzowego nie powinno się wykonywać u dzieci przed ukończeniem pierwszego roku życia.  Jeśli u tych dzieci stwierdza się masywne odpływy można czasowo odbarczyć pęcherz wytwarzając przetokę pęcherzowo-skórną.

 

Zdwojenie obustronne z obecnością dużych torbieli ujść układów górnych jest poważną wadą rozwojową, mogącą przy niekorzystnym przebiegu prowadzić do rozwoju niewydolności nerek. Wynika to ze znacznego stopnia uszkodzenia miąższu układów dolnych przez odpływy pecherzowo-moczowodowe oraz zaburzeń czynnościowych pęcherza, którego szyja uległa zniekształceniu przez torbiele.

 Na ostatnim zdjęciu widoczne wodonercze układu dolnego nerki podwójnej prawej. Wodonercze ukadu dolnego jest również dość częstą patologią w zdwojeniu układu zbiorczego nerki.